Американское общество кардиологов (AHA) и Американский колледж кардиологов (ACC) опубликовали обновленные рекомендации по лечению пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) 2024 года. Эти рекомендации, разработанные при поддержке нескольких профессиональных сообществ, содержат обновленные данные и подчеркивают важность совместного принятия решений.
Новые рекомендации охватывают различные аспекты лечения ГКМП, включая использование ингибиторов миозина, физическую активность и стратификацию риска внезапной сердечной смерти, а также отдельный раздел для педиатрических пациентов. Обновленные данные базируются на последних научных исследованиях и клинических испытаниях, что позволяет более эффективно управлять состоянием пациентов и улучшать их качество жизни.
Ключевые моменты из рекомендаций 2024 года по лечению ГКМП:
- Совместное принятие решений: Пациенты с ГКМП должны быть вовлечены в процесс совместного принятия решений для разработки плана лечения. Мультидисциплинарные центры ГКМП могут помочь в подтверждении диагноза, проведении генетического тестирования и выборе передовых методов лечения, таких как процедуры по снижению объема перегородки (SRT).
- Комплексная оценка: Все пациенты, проходящие обследование на ГКМП, должны пройти комплексное физическое обследование, сбор медицинского анамнеза и оценку трехпоколенной семейной истории. Также следует оценить системные или внекардиальные симптомы для исключения фенокопий ГКМП (Данон, Фабри, RASопатии) и других причин гипертрофии, таких как гипертония, почечные заболевания, заболевания клапанов и инфильтративные болезни.
- Эхокардиограмма: При первичной оценке пациентов с ГКМП рекомендуется проведение трансторакальной эхокардиограммы (ТТЭ). Повторное обследование рекомендуется каждые 1-2 года или раньше при изменении клинического состояния. Если градиент покоя <50 мм рт. ст., рекомендуется проведение провокационных маневров (например, проба Вальсальвы). При отсутствии провоцируемого градиента рекомендуется нагрузочная ТТЭ.
- Скрининг родственников: Для скрининга членов семьи рекомендуется первичное проведение ТТЭ с повторением при изменении клинического состояния или каждые 1-2 года у детей и каждые 3-5 лет у взрослых.
- МРТ сердца: МРТ сердца можно рассматривать, если ТТЭ не дает четкого диагноза ГКМП и при планировании процедуры SRT. МРТ сердца также помогает исключить инфильтративные заболевания и синдром “спортивного сердца” и помогает в стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС), когда установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) не явно показана после клинической оценки.
- ЭКГ: У всех пациентов с ГКМП рекомендуется проведение 12-канальной ЭКГ при первичной и ежегодной оценке с амбулаторным мониторингом ЭКГ в течение 24-48 часов для стратификации риска ВСС. У симптоматических пациентов с учащенным сердцебиением или у пациентов с высоким риском фибрилляции предсердий (ФП) следует рассмотреть расширенный мониторинг ЭКГ.
- Кардиальная катетеризация: Для симптоматических пациентов с ГКМП, когда невозможно точно оценить местоположение и степень обструкции выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ), рекомендуется кардиальная катетеризация для инвазивной гемодинамической оценки. Также коронарография должна быть выполнена перед SRT и при симптомах стенокардии.
- Генетическое консультирование: Пациентам с ГКМП рекомендуется консультация генетика для обсуждения рисков и преимуществ генетического тестирования. Генетическое тестирование на ГКМП должно включать гены для фенокопий ГКМП. Каскадное генетическое тестирование следует проводить только для близких родственников, если у пробанда выявлен патогенный вариант. Предконцепционное и пренатальное генетическое консультирование должно быть предложено пораженным семьям.
- Спортивные активности: Члены семьи с положительным генотипом, но без фенотипа, могут участвовать в соревновательных видах спорта. ИКД не рекомендуется для этих членов семьи для первичной профилактики и не рекомендуется только для разрешения участия в спорте.
- Стратификация риска ВСС: Для подростков и взрослых пациентов с ГКМП стратификация риска ВСС должна проводиться каждые 1-2 года. Оценка должна включать личный анамнез сердечного ареста или желудочковых аритмий, аритмогенное обморок, семейный анамнез преждевременной ВСС, максимальную толщину ЛЖ, аневризму верхушки ЛЖ и несустойчивую желудочковую тахикардию (ЖТ) при амбулаторном мониторинге ЭКГ. ИКД показан пациентам с ГКМП при наличии предыдущих ЖТ или сердечного ареста.
- Медикаментозная терапия: Для симптоматических пациентов с обструктивной ГКМП первой линией лечения являются невазодилатирующие бета-блокаторы. Если они не переносятся или неэффективны, следует рассмотреть недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (дилтиазем/верапамил). Верапамил противопоказан при симптомах покоя, гипотонии и очень высоких градиентах >100 мм рт. ст. в покое. Использование комбинированной терапии с бета-блокаторами и блокаторами кальциевых каналов не поддерживается при ГКМП. В случае стойких симптомов, несмотря на пробу обеих классов, следует рассмотреть добавление ингибиторов миозина у взрослых, дизопирамида или SRT.
- Процедуры SRT: Процедуры SRT должны выполняться в опытных центрах ГКМП. Миэктомия рекомендуется при наличии сопутствующих сердечных заболеваний, требующих хирургического лечения (например, аномалий митрального клапана). Если операция противопоказана, может быть рассмотрена алкогольная септальная аблация.
- Лечение сердечной недостаточности: Для пациентов с ГКМП и фракцией выброса ЛЖ <50% рекомендуется стандартная терапия сердечной недостаточности с уменьшенной фракцией выброса (HFrEF) с прекращением приема ингибиторов миозина и оценкой других причин HFrEF, таких как ишемическая болезнь сердца. Трансплантация сердца должна рассматриваться у пациентов с необструктивной ГКМП и прогрессирующей сердечной недостаточностью или с аритмией, не поддающейся терапии.
- Антикоагуляция при ФП: У пациентов с ГКМП и клинической или субклинической ФП продолжительностью >24 часов, независимо от показателя CHA2DS2-VASc, рекомендуется системная антикоагуляция с использованием прямых оральных антикоагулянтов (ПОАК) в качестве первой линии и антагонистов витамина К в качестве второй линии.
- Физическая активность: Пациентам с ГКМП следует рекомендовать участие в упражнениях умеренной интенсивности. Спортсмены с ГКМП должны участвовать в совместном принятии решений относительно участия в спорте. Универсальное ограничение от соревновательных видов спорта у пациентов с ГКМП не показано.
- Беременность: Беременные женщины с ГКМП, принимающие бета-блокаторы, должны наблюдаться на предмет аритмий и симптомов. Рекомендуется вагинальные роды, и уход должен быть координирован между кардиологом и акушером. Мавакантен является тератогенным и не должен использоваться.
С полной версией обновленных рекомендаций можно ознакомиться в журнале JACC.
