Новая классификация двустворчатого аортального клапана и двустворчатой аортопатии

В журнале Торакальной и Сердечно-сосудистой хирургии опубликовано заявление международного консенсуса по номенклатуре и классификации врожденного двустворчатого аортального клапана и его аортопатии для клинических, хирургических, интервенционных и исследовательских целей.

Бикуспидальный (двустворчатый) аортальный клапан это врожденный порок сердца, который встречается у 0,5-2% общей популляции. Этот порок аортального клапана клинически важен не только из-за потенциальных осложнений (дисфункция клапана, инфекционный эндокардит), но также из-за его связи со многими сосудистыми аномалиями, включая дилатацию аорты. Современные руководства по лечению в основном рекомендуют хирургическую коррекцию, а TAVI является альтернативой для некоторых групп пациентов.

Документ, определяющий номенклатуру и классификацию фенотипов бикуспидального аортального клапана разработан совместно Обществом сердечных клапанов (HVS), Европейской ассоциацией сердечно-сосудистой визуализации (EACVI), Обществом торакальных хирургов (STS), Американской ассоциацией торакальной хирургии (AATS), Обществом сердечно-сосудистого магнитного резонанса (SCMR), Обществом сердечно-сосудистой компьютерной томографии (SCCT), Североамериканское общество сердечно-сосудистой визуализации (NASCI) и Международным консорциум по двустворчатым аортальным клапанам (BAVCon). Он предназначен для использования врачами различных специальностей — кардиологами, интервенционными кардиологами, кардиохирургами, специалистами по визуализации, генетиками.

Этот международный документ о согласовании номенклатуры и классификации фенотипов бикуспидального аортального клапана, предназначен для универсального использования врачами различных специальностией.

Основные тезисы:

1. Бикуспидальный аортальный клапан (БАК) в целом подразделяется на три подгруппы в зависимости от клинических и прогностических факторов:

• Сложная вальвулоаортопатия классифицируется по сопутствующим или ассоциированным расстройствам, которые могут быть клинически или прогностически более значимыми, чем состояние БАК (включая синдром Лойса-Дитца, синдром Шона или тяжелая коарктация аорты) и/или ранняя или ускоренная дисфункция клапана или аортопатия. Это заболевание обычно диагностируется у детей, подростков или молодых людей и требует раннего инвазивного лечения и тщательного наблюдения.
• Типичная вальвуло-аортопатия характеризуется прогрессирующей клапанной дисфункцией и / или расширением аорты без других серьезных сопутствующих заболеваний. Это проявление обычно диагностируется у молодых людей и взрослого населения, требует длительного наблюдения и обычно требует инвазивного лечения.
• Недиагностированное или неосложненное состояние БАК характеризуется как бессимптомное состояние на протяжении всей жизни с легкой или не прогрессирующей вальвулоаортопатией, которое обнаруживается при вскрытии или случайно визуализируется, и не проявляется клинически.

2. Распространенными осложнениями типичной вальвулоаортопатии в порядке частоты являются стеноз аорты (АС), требующий вмешательства, дилатация восходящей грудной аорты, которая может потребовать восстановления, аортальная регургитация (АР), требующая вмешательства, пролапс митрального клапана, требующий коррекции, инфекционный эндокардит и диссекция аорты.

3. Визуализация для БАК основана на трансторакальной эхокардиографии (TT-эхоКГ), компьютерной томографии сердца (КТ) и магнитно-резонансной томографии сердца (МРТ).

• ТТ-эхоКГ является  основным инструментом для диагностики БАК, клапанного фенотипирования, оценки функции клапана, оценки размера аорты, исключения коарктации аорты и других врожденных поражений, а также оценки осложнений, включая инфекционный эндокардит.
• КТ и МРТ сердца могут быть полезны при фенотипировании и являются золотыми стандартами для оценки размера грудной аорты.
• После ТТ-эхоКГ, следует выполнить КТ или МРТ, если какой-либо сегмент аорты не может быть визуализирован, если нельзя исключить коарктацию или если какой-либо сегмент аорты составляет ≥45 мм в диаметре.

4. Типы БАК определяются как БАК со слиянием створок, БАК с двумя синусами и БАК с частичным слиянием створок (forme fruste).

5. БАК со слиянием является наиболее распространенным типом (~ 90-95% случаев БАК); и характеризуется наличием двух из трех створок, которые сливаются с тремя различимыми синусами Вальсальвы; часто, но не всегда, с врожденным фиброзным гребнем (швом) между сросшимися бугорками.

• Право-левое слияние наиболее распространено (70-80%). Право-левый фенотип наиболее распространен при всех вариантах дисфункции аортального клапана (аортальный стеноз или регургитация) и фенотипах аорты (нормальная аорта, расширенный корень, расширенная восходящая аорта, расширенная дуга).
• Слияние правой и некоронарной створок занимает второе место по распространенности (20-30%), и у взрослых оно связано с более высокой распространенностью АС и прогрессирующей АР.
• Слияние левой и некоронарной створок встречается в 3-6% случаев.

6. Тип БАК с двумя синусами встречается редко (~ 5-7% случаев БАК), с двумя створками примерно равного размера в двух синусах Вальсальвы.

• Латеролатеральный (поперечный) двояковыпуклый БАВ имеет по одной коронарной артерии, отходящей от каждого синуса.
• Переднезадний (передний и задний) двояковыпуклый БАК может иметь по одной коронарной артерии, отходящей от каждого синуса, или обе коронарные артерии, отходящие от переднего синуса.

7. Тип БАК с частичным слиянием створок (или forme fruste) распознан совсем недавно, и его распространенность неизвестна. Внешне такой клапан похож на типичный трехстворчатый аортальный клапан, но сращение между двумя створками в комиссуральном основании составляет менее 50%, образуя мини-шов.

8. Существует две основные формы фенотипов БАК дилатации аорты.

• Восходящий фенотип с дилатацией преимущественно канальцев восходящей аорты, на который приходится примерно 70% случаев аортопатии с БАК.
• Корневой фенотип, с дилатацией преимущественно корня аорты, составляет примерно 20% случаев аортопатии БАК.

9. Существует два фенотипа пациентов, но ассоциации не однозначны:

• Пациенты пожилого возраста любого пола с БАК чаще имеют склероз или стеноз АК, восходящий фенотип дилатации аорты и слияние правой и некоронарной створок;
• Более молодые пациенты с БАК, обычно мужчины, с АР, фенотипом корня аорты и сращением правой и левой створок.

10. В некоторых случаях дилатация аорты не является доминирующей в каком-то одном сегменте, а в некоторых случаях локализованная дилатация аорты может развиться во время последующего наблюдения.

Ключевые слова: двустворчатый аортальный клапан, классификация двустворчатого аортального клапана, бикуспидальный аортальный клапан, классификация бикуспидального аортального клапана, классификация двустворчатого аортального клапана Sievers, стеноз аортального клапана, аортальная регургитация, двустворчатый аортальный стеноз, эхокардиография, диагностика аортального стеноза, диагностика аортальной регургитации, порок аортального клапана, порок клапана сердца